EN
 


Možnosti prenatální léčby

20/09/2018, HPŽ ČR prenatální léčba

Poměrně často se setkáváme s pojmem prenatální diagnostika, která slouží ke zjištění možných onemocnění dítěte už během nitroděložního vývoje. Méně známý, ale v moderní medicíně teoreticky i prakticky existující, je termín prenatální léčba.

Úloha prenatální léčby je podobně jako v případě prenatální diagnostiky preventivní. Mnohá odhalená onemocnění dítěte mohou být řešena již během těhotenství, čímž se dá vyhnout pozdějším často až smrtelným komplikacím. Dobrým příkladem je levostranná hypoplazie (nedovyvinutí) aorty, vedoucí k jejímu zúžení. V děloze (in utero) se pod kontrolou ultrazvuku zavede do aorty speciální balónek, v zúženém místě se nafoukne a obnoví normální anatomickou šíři aorty. Tímto zákrokem se předchází přinejmenším třem život ohrožujícím operacím v raném dětství. [1]

První snahy v 60. letech minulého století
Začátky prenatální terapie sahají až do roku 1963, kdy byla provedena první transfúze plodu. Zanícený klinik, vědec a aktivista za práva nenarozených dětí Albert William Liley takto zachránil nenarozené dítě s inkompatibilitou v krevním faktoru Rh, které bylo příliš malé na to, aby přežilo předčasný porod a zahynulo by in utero. [2] Zákrok přitom probíhal bez dnes už běžné a v gynekologii neodmyslitelně používané sonografiie (vyšetření ultrazvukem). Lileyho úspěch podnítil rozvoj prenatální diagnostiky stejně jako léčby. [3] Objev využití sonografie v medicíně a nové vědomosti o fyziologii nenarozeného dítěte ji v následujících letech značně podpořili. [6]

 

Projekt podporuje:
Prof. Josef Koutecký, zakladatel čs. dětské onkologie

Nesoudíme. Pomáháme
Projekt vychází ze zkušeností práce Linky pomoci, kde se ženy svěřují, že kdyby cítily podporu, na potrat by nešly. Pomozte nám to změnit.

Dva typy léčby
V podstatě rozlišujeme dva druhy fetální terapie – medikamentózní a chirurgickou. V prvním případě jde o podávání léků, které mají vliv na nenarozené dítě. Uplatní se při metabolických onemocněních, vrozených srdečních vadách aj. Důležité je též podávání antivirotik při HIV pozitivitě matky. Přenos infekce se podle studií takto sníží z 25% až na 8%. [3]

Chirurgická terapie se týká invazivního zásahu do nitroděložního prostoru. Jejím cílem je odstranění vad, které vedou k úmrtí in utero nebo brzy po narození. Její neodmyslitelnou součástí je správné dávkování a podání anestézie matce (a v některých případech i přímo dítěti) a neustálé peri- a postoperativní monitorování pacientky a dítěte. Zaměřuje se na problémy, jejichž řešení po narození by bylo spojené s vyšším rizikem závažnějších komplikací.

Operativní zákroky
Za posledních 25 let byly aplikované a akceptované různé přístupy k dítěti v děloze. [3] Otevřená fetální chirurgie zahrnuje řez břišní stěnou matky, následně řez dělohou a natočení dítěte, aby se vytvořil přístup k patogenní tkání, která je následně vyříznuta (resekována). Využívá se při odstranění plicních nádorů asociovaných s hydropsem (edémemotokem měkkých tkání) nebo teratomem (nádorem z různých tkání) křížové kosti a kostrče. Nejčastější indikací je meningomyelokéla, (výhřez páteřní míchy a mozkových plen). [3]

Dalším chirurgickým přístupem je tzv. EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment), tedy zákrok, u kterého dojde k císařskému řezu, avšak ne k přestřihnutí pupeční šňůry, takže dítě nadále zůstává vyživováno matkou. Po zákroku a stabilizace dítěte se pupeční šňůra přestřihne. Tento způsob se využívá především při odstraňování překážky v dýchacích cestách (brániční kýla, vrozené nádory). [3]

Perkutánní (jdoucí přes kůži) fetální chirurgie používá speciální katétr, kterým je odsávána patologická tekutina z dutin nenarozeného dítěte (např. u pleurálního výpotku či obstrukční uropatie). Pro katétr postačí malý zářez na břišní stěně matky. V případě opakovaného plnění dutiny tekutinou je možné v dutině ponechat drén. [3]

Jako každá operace, i nitroděložní se neobejde bez rizik. Hlavním faktorem, který brání vývoji a rozšíření indikací intrauterinní medicíny, je hrozba předčasného porodu po odtoku plodové vody. [1, 3]

Fetoskopická chirurgie je minimálně invazívní zákrok s pomocí minikamery zavedené do dělohy a speciálně vyrobených chirurgických nástrojů. Na rozdíl od otevřené chirurgie je při fetoskopické nižší riziko předčasného porodu. Je i častěji aplikovaná. [3]

I nenarozené dítě cítí bolest
V začátku fetální chirurgie ale i při komplikovaných porodech se anestezie podávala jen matce. V roce 1987 však byla v předním medicínském odborném časopise The New England Journal of Medicine publikována práce pediatra K. J. S. Ananda, která potvrzuje, že i nenarozené dítě pociťuje bolest. Anand popisuje svoje zkušenosti z praxe na novorozenecké jednotce intenzivní péče. Bylo takřka pravidlem, že se mu po operaci do rukou dostávali novorozenci s popelavou kůží, mělkým dechem a mizejícím pulzem. S velkou námahou několika hodin miminka stabilizoval. Stresovou reakci u novorozenců operovaných bez anestezie dokázal přítomností vysokých hladin stresových hormonů (adrenalinu a kortizolu) a kriticky nízké hladiny glukózy. Naproti tomu u novorozenců, kteří byli podrobeni efektivní anestezii, byla hladina těchto hormonů nízká, hladina glukózy v normě a i klinicky byli novorozenci v mnohem lepším stavu. [4, 5] Anand však projevy bolesti pozoroval už u nejmenších předčasných novorozenců a kladl si otázku, či bolest cítí i ti nejmenší – děti v břiše matky. Anand dokázal reakci na bolest u 20týdenního plodu.

Ještě dále se dostal specialista na fetální medicínu Nicholas Fisk, který u operovaných 18týdenních nenarozených dětí prokázal zvýšené hladiny stresových hormonů stejně jako hromadění krve v mozku – stejně jako u dospělého člověka, když se jeho organismus snaží zachránit životně důležité orgány. Po podání potentního analgetika zůstala krevní cirkulace nenarozených dětí během operace beze změn a hladiny stresových hormonů byly oproti situaci bez analgetik poloviční. [4]

Naděje pro rodiče a jejich děti
Rodiče dítěte s diagnostikovanou vrozenou vadou jsou vystaveni otázce, zda nechat své dítě žít. Mnohdy ani netuší, že jim může být poskytnutá naděje, že léčba jejich dítěte ještě před narozením zlepší jeho vyhlídky na život a zdraví.

Vhodně aplikovaná prenatální diagnostika nepřináší pro nenarozeného člověka jen hrozbu umělého potratu, jak tomu bylo dříve, ale s neustálým rozvojem medicíny v oblasti intrauterinní terapie dává rok od roku větší naději na včasnou a úspěšnou léčbu dětí s vrozenou vývojovou či metabolickou vadou.

Příklady onemocnění a léčebných postupů ještě před narozením
VYLUČOVACÍ SOUSTAVA
Obstrukční uropatie se vyznačuje neprůchodností močových cest. V případě, že se vyskytne na úrovni ledviny a jen na jedné straně, je slučitelná se životem, pokud druhá ledvina dokáže funkci obou kompenzovat.
V případě oboustranné obstrukce ledvin nebo obstrukce na nižší úrovni je ale vysoká perinatální úmrtnost (90%). Nedochází k odtoku moči. Přebytečná tekutina se hromadí v tělesných dutinách a zamezuje dostatečnému rozvoji plic. Onemocnění je odhalitelné sonograficky a řeší se fetoskopicky. [3]

DÝCHACÍ SOUSTAVA
Syndrom vrozené obstrukce horních dýchacích cest bývá v oblasti hrtanu nebo průdušnice a vede k udušení po narození. Díky EXIT metodě je možné založení tracheostomie před přestřihnutím pupečníku. [3]
Vrozená diafragmatická hernie je vyhřeznutí obsahu břišní dutiny skrze bránici do oblasti hrudníku. Průdušnice zůstává stlačená – uzavřená plíce se nerozvíjejí. Defekt je odhalený při sonografické kontrole. Fetoskopicky se odstraní překážka v oblasti průdušnice. Samotná kýla se operuje až po narození. Bez zákroku trpí novorozenec s brániční kýlou dechovou tísní, dochází k plicní hypertenzi (závažné zvýšení tlaku v krevním řečišti plic) a hemodynamické dekompenzaci (rozvrat krevního oběhu a dýchání). Závažnost diafragmatické hernie je daná stupněm plicní hypertenze a hypoplazie (nedovyvinutí) plic. [7]

OBĚHOVÁ SOUSTAVA
Pomocí ultrazvuku je možné odhalit vrozené srdeční vady už ve 12. týdnu gravidity. Jejich chirurgická fetální terapie je však ještě ve vývoji.
Septální defekty – lehčí defekty komorového septa se hojí spontánně do 1. roku života, těžší se operují až po narození. Defekty septa mezi komorami a předsíněmi se s 90 % úspěšností operují do 1. roku života. Jen ve zbylých 10% je potřeba druhá operace. Dlouhodobá prognóza je dobrá. [3]
Aortální stenóza – podle studie W. Arzta a T. Gulzera z roku 2011 je možné se vyhnout srdečnímu selhávání při aortální stenóze intrauterinním zákrokem. Až dvě třetiny pacientů se srdečnímu selhávání vyhnulo úplně.

ENDOKRINNÍ SOUSTAVA
Vrozená adrenální hyperplazie je porucha nadledvin, při které je poškozená produkce některých hormonů. Jejich substituce začíná už v děloze (skrze matku a placentu).

NERVOVÁ SOUSTAVA
Spina bifida, tedy vrozená porucha s vyhřeznutím míchy a jejich obalů z neuzavřeného páteřního kanálu, může být v různém rozsahu. V nejhorším případě se jedná o meningomyelokélu, kterou je možné už v děloze reponovat pomocí otevřené chirurgie. [3] Profylakticky se matkám během těhotenství podává kyselina listová.

JINÉ
Twin-to-twin Transfusion Syndrome nastává v případě společné placenty dvojčat, když se jednomu dítěti dostává více výživy na úkor druhého. V minulosti selektivní usmrcení jednoho z dětí není žádoucí ani potřebné. Fetoskopicky se rozruší spoje v placentě tak, že vzniknou dvě rovnocenné "poloviny". [3]
Sacrococcygeální teratom je nádor v oblasti křížové kosti a kostrče, který často vede k selhávání srdce. Při včasné diagnóze je možné ho odstranit otevřenou chirurgií. [3]

MUDr. Jiří Badal

Zdroje:
[1] In utero surgery – current state of the art
[2] Albert William Liley (1929-1983)
[3] Vladimír Feraniec: Fetálna terapia
[4] The First Ache
[5] Pain and its effects in the human neonate and fetus
[6] Advances in fetal surgery
[7] Shannon N. Acker MD, Timothy M. Crombleholme MD: Abernathy’s Surgical Secrets






Kam dál?


Záchrana dítěte při mimoděložním těhotenství

Možná jste s námi sledovali příběh ženy s diagnostikovaným mimoděložním těhotenstvím. V říjnu šla na operaci, během které se bohužel nepodařilo dítě zachránit – v době operace již nežilo. Lékaři však alespoň odstranili možnou příčinu mimoděložního těhotenství a napodruhé to snad vyjde.



Prenatální léčba
Podporujeme rozvoj prenatální léčby a informujeme o jejích možnostech, aby každé nemocné nenarozené dítě dostalo šanci.

Hnutí Pro život ČR: Investujme do prenatální léčby, ne do odchytu dětí s Downovým syndromem
Hnutí Pro život ČR nesouhlasí se záměrem financovat z veřejného zdravotního pojištění testování nenarozených dětí formou NIPT vyšetření. Doporučuje Ministerstvu zdravotnictví a VZP, aby se veřejné prostředky neinvestovaly do eugenických selekcí postižených lidí, ale aby se investovaly do prenatální léčby. Jedná se o 1,8 miliardy Kč ročně.

Bylo to čtvrté miminko ze Slovenska, z Čech prý zatím žádné neměli
Milan a Renáta Labantovi žijí na Slovensku. Mají dvě děti, dceru Kristýnku (2 roky) a syna Martínka (5 měsíců). O život svého syna bojovali s pomocí slovenských a švýcarských lékařů již před jeho narozením.


načíst další


© 2019  Hnutí Pro život ČR